идиотия
61Идиотия амавротическая детская ранняя Сандхоффа — Имеет много общего с болезнью Тея–Сакса (см.), однако характеризуется еще более злокачественным течением. Наблюдаются слабость и гипотония мышц, отсутствие двигательных навыков и интеллектуального развития, слепота. При офтальмоскопии… …
62Идиотия амавротическая детская ранняя Тея–Сакса — Ранняя детская форма амавротической идиотии, проявляющаяся в возрасте 4–6 мес. снижением зрения вплоть до слепоты и быстро прогрессирующей деменцией, приводящей к состоянию идиотии. Больные нередко повышенно эмоциональны, резкие звуковые… …
63Идиотия амавротическая детская ранняя — (Tay, Sachs, 1881) начинается во втором полугодии жизни, длится до 2 лет, после чего дети погибают. Наблюдаются следующие основные признаки расстройства: 1. атрофия зрительных нервов; 2. задержка умственного развития и/или его регрессия; 3.… …
64Идиотия амавротическая детская — (Seitelberger, 1952) начинается в возрасте от 1 года до 3 лет, постепенно прогрессирует, приводит к гибели приблизительно в десятилетнем возрасте …
65Идиотия амавротическая поздняя Куфса — Поздняя форма амавротической идиотии. Проявляется обычно в период полового созревания. Расстройства зрения и прогрессирующая деменция, сочетающаяся с различной очаговой церебральной симптоматикой, эпилептическими припадками. Описал в 1924 г. Kufs …
66Идиотия амавротическая поздняя — (Kufs, 1925) начинается в зрелом возрасте. Типичными признаками расстройства являются: 1. пигментный ретинит с атрофией зрительных нервов; 2. параличи; 3. эпилептические припадки; 4. эмоциональные расстройства(апатия или эйфория); 5.… …
67Идиотия амавротическая предстарческая — (van Bogaert, Borremans, 1937) начинается в возрасте 35 41 год, летальный исход наступает спустя 15 30 лет. Симптомы сходны с предыдущей формой идиотии амавротической. Синоним: Предстарческая форма семейного идиотизма со слепотой …
68Идиотия амавротическая юношеская — (Batten, 1903; Spielmeyer, 1908; Vogt, 1905) начинается в возрасте 6 10, летальный исход наступает спустя 20 30 лет. Наблюдаются следующие основные признаки расстройства: 1. пигментный ретинит с падением зрения; 2. прогрессирующая деменция с… …
69Идиотия ксеродермическая — Син.: Синдром де Сантиса–Каккьоне. Наследственный патологический процесс, проявляющийся слабоумием, малым ростом, ксеродермией, гипоплазией половых органов, различными по характеру неврологическими расстройствами. Описали итальянские психиатры De …
70ИДИОТИЯ, ИДИОТИЗМ — крайняя степень умственной отсталости, отличающаяся неспособностью к говорению (Бине) и полной неспособностью к уходу за собой. Идиот не может достичь уровня развития, на котором человек начинает общаться с помощью языка. Даже во взрослом… …