Дауна болезнь

Дауна болезнь
   , синдром Дауна
   хромосомная болезнь, одна из форм олигофрении, при которой умственная отсталость сочетается со своеобразным внешним обликом больного. Впервые описана в 1866 г. Л. Дауном под названием «монголизм». Встречается с частотой один случай на 500 - 800 новорожденных вне зависимости от пола (установлена зависимость частоты рождений больных с синдромом Дауна от возраста матери: у матерей моложе 30 лет этот показатель 1:600, после 34 лет вероятность ежегодно удваивается). В 95 % случаев в клетках больных имеется 47 хромосом вместо 46 за счет лишней хромосомы в 21-й паре. Это нарушение (трисомия) наблюдается в том случае, когда у матери при созревании половой клетки произошло расхождение 21-й пары хромосом. Значительно реже Д. б. обусловлена иными аномалиями - транслокацией или мозаичностью хромосом.
   Больные обладают характерной внешностью (что облегчает постановку диагноза уже при рождении): небольшая (вследствие недоразвития черепа) голова с плоским затылком, косой разрез глаз с эпикантусом (кожная складка в углу глаз), запавшая переносица, толстый язык, деформированные уши и др. Наблюдаются деформации скелета, аномалии в строении грудной клетки, конечностей, особенно пальцев рук.
   Умственная отсталость при Д. б. в 75 % случаев - в степени имбецильности, в 20 % - идиотии; лишь около 5 % больных - дебилы. Мышление больных отличается конкретностью и тугоподвижностыо. Вместе с тем у них отмечается наблюдательность, способность к подражанию, эмоциональность с преобладанием положительных реакций, большинство послушны и исполнительны, способны овладевать элементарными навыками. Лечение малоэффективно.

Дефектология. Словарь-справочник . .

Игры ⚽ Поможем решить контрольную работу

Смотреть что такое "Дауна болезнь" в других словарях:

  • ДАУНА БОЛЕЗНЬ — ДАУНА БОЛЕЗНЬ, одна из наиболее распространенных хромосомных болезней (1 случай на 700 новорожденных), обусловлена наличием лишней хромосомы. Характеризуется задержкой умственного развития (олигофренией чаще на уровне имбецильности или… …   Современная энциклопедия

  • ДАУНА БОЛЕЗНЬ — одна из форм олигофрении, обусловленная аномалией хромосомного набора (см. Хромосомные болезни). Характеризуется задержкой умственного и физического развития в сочетании с нарушением деятельности желез внутренней секреции и нередко уродствами.… …   Большой Энциклопедический словарь

  • ДАУНА БОЛЕЗНЬ — (англ. Down syndrome) заболевание, впервые описанное англ. врачом Л. Дауном (Down, 1866). Частота Д. б. среди новорожденных составляет в среднем от 1:912 до 1:700. Выделяются 3 варианта: регулярная трисомия по 21 й хромосоме, несбалансированная… …   Большая психологическая энциклопедия

  • Дауна болезнь — одна из форм олигофрении, обусловленная аномалией хромосомного набора (см. Хромосомные болезни). Характеризуется задержкой умственного и физического развития в сочетании с нарушением деятельности желёз внутренней секреции и нередко  уродствами.… …   Энциклопедический словарь

  • Дауна болезнь — Синдром Дауна Ребёнок с синдромом Дауна МКБ 10 Q90. МКБ 9 …   Википедия

  • Дауна болезнь — I Дауна болезнь (J. L.Н. Down, английский врач, 1828 1896) болезнь, обусловленная аномалией хромосомного набора (изменением числа или структуры аутосом), основными проявлениями которой являются умственная отсталость, своеобразный внешний облик… …   Медицинская энциклопедия

  • ДАУНА БОЛЕЗНЬ — – хромосомная болезнь, при которой отставание в умственном и физгмеском развитии сочетается со своеобразным внешним обликом больных и недостаточностью функций желез внутренней секреции (чаще щитовидной железы). Заболевание обусловлено трисомией… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ДАУНА БОЛЕЗНЬ — [по имени англ. врача Л. Дауна (L. Down), описавшего ее в 1866 г.] хромосомная болезнь, обусловленная трисомией по 21 й паре хромосом; проявляется олигофренией, мышечной гипотонией, недостаточностью эндокринных желез (особенно щитовидной) и… …   Психомоторика: cловарь-справочник

  • ДАУНА БОЛЕЗНЬ — одна из форм олигофреиии, обусловленная аномалией хромосомного набора (см. Хромосомные болезни). Характеризуется задержкой умств. и физич. развития в сочетании с нарушением деятельности желез внутренней секреции и нередко уродствами. Наз. по… …   Естествознание. Энциклопедический словарь

  • Дауна болезнь — (по имени английского врача А. Дауна) одна из клинических форм олигофрении, при которой дефект умственного развития сочетается со своеобразным видом больного: недоразвитием черепа, плоским затылком, косым расположением глаз, широкой запавшей… …   Коррекционная педагогика и специальная психология. Словарь


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»