гаргоилизм

гаргоилизм
   тяжелое наследственное заболевание, обусловленное нарушением обмена веществ, входящих в состав соединительных тканей; проявляется в поражениях костно-суставной системы, внутренних органов, ЦНС. Впервые две формы Г. описаны К. Гунтером (1917) и Г. Гурлером (1919) - соответственно синдром Гунтера и синдром Гурлера. Термин «Г.» предложен Р. Эллисом в 1936 г. в связи с характерным внешним видом больных (гаргоилы - украшения готических соборов в виде фантастических уродцев). Отличительные признаки больных Г.: запавшая переносица, нависший лоб, увеличенные губы и язык, деформированные череп и грудная клетка и др.
   Для больных Г. характерна умственная отсталость в тяжелой степени в сочетании с нарушениями речи и слуха, повышенная истощаемость нервной системы, предрасположенность к эпилептиформным припадкам.

Дефектология. Словарь-справочник . .

Игры ⚽ Поможем написать курсовую

Смотреть что такое "гаргоилизм" в других словарях:

  • гаргоилизм — гаргоилизм. См. мукополисахаридоз I. (Источник: «Англо русский толковый словарь генетических терминов». Арефьев В.А., Лисовенко Л.А., Москва: Изд во ВНИРО, 1995 г.) …   Молекулярная биология и генетика. Толковый словарь.

  • гаргоилизм — синдром Гурлер болезнь Шейе мукополисахаридоз I НЗЧ, обусловленное дефиицтом фермента идуронидазы и проявляющееся в своеобразных чертах лица (голова увеличена по типу долихоцефалии), кифозе нижних отделов позвоночника, пупочной грыже,… …   Справочник технического переводчика

  • гаргоилизм — (франц. gargouille рыльце водосточной трубы средневековых соборов в виде фантастической фигуры с отталкивающим, причудливым лицом; син.: Гурлер Пфаундлера Гунтера болезнь, дизостоз множественный, идиотия дизостотическая, липохондродистрофия,… …   Большой медицинский словарь

  • Гаргоилизм — I Гаргоилизм (франц. gargouille рыльце водосточной трубы в готических соборах, украшавшееся фантастическими фигурами с отталкивающими лицами) заболевание, обусловленное наследственной патологией соединительной ткани, проявляющееся поражением… …   Медицинская энциклопедия

  • Гаргоилизм — (фр. gargouille – раструбы старинных водосточных труб, украшавшиеся рельефными изображениями химер) (Hurler G., 1919). Редко встречающееся генетически обусловленное заболевание с аутосомно рецессивным типом наследования, проявляющееся нарушениями …   Толковый словарь психиатрических терминов

  • Гаргоилизм — (фр. gargouille раструбы водосточных труб с изображениями химер) редко встречающееся генетически обусловленное заболевание с аутосомно рецессивным типом наследования, связанное с дисметаболизмом мукополисахаридов (Hurler, 1919). Симптомокомплекс… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • ГАРГОИЛИЗМ — См. Гурлер синдром …   Толковый словарь по психологии

  • ГАРГОИЛИЗМ — (gargoylism) см. Синдром Гунтера, Синдром Гурлера …   Толковый словарь по медицине

  • Гаргоилизм (Gargoylism) — см. Синдром Гунтера, Синдром Гурлера. Источник: Медицинский словарь …   Медицинские термины

  • ГАРГОИЛИЗМ, БОЛЕЗНЬ ГУРЛЕРА — [термин «Г.» отражает особенности внешности больных, которая напоминает уродцев (гаргоил), изображенных на соборе Парижской богоматери] группа наследственных заболеваний мукополисахаридозов, которые развиваются к концу первого года жизни у… …   Психомоторика: cловарь-справочник


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»