Тея-Сакса идиотия

Тея-Сакса идиотия
   наследственное заболевание, обусловленное нарушением жирового обмена, при котором происходит накопление продуктов обмена жиров в клетках нервной системы и гибель этих клеток; наиболее распространенный вид амавротической идиотии. Описана в 1881 и 1887 гг. Проявляется в возрасте 5 - 6 месяцев в снижении зрения (до полной слепоты), судорогах, нарастающем слабоумии. Болезнь быстро прогрессирует. Прогноз неблагоприятный.

Дефектология. Словарь-справочник . .

Игры ⚽ Поможем написать реферат

Смотреть что такое "Тея-Сакса идиотия" в других словарях:

  • Тея-Сакса болезнь — (W. Tay, 1843 1927, англ. офтальмолог; В. P. Sachs, 1858 1944, амер. невропатолог) см. Идиотия амавротическая детская ранняя …   Большой медицинский словарь

  • ТЕЯ – САКСА СИНДРОМ — (описан британским офтальмологом W. Tay, 1853–1927, затем американским неврологом B. Sachs, 1858–1944; синонимы – ранняя детская амавротическая идиотия, ганглиозидоз Gm2 1 го типа, Gm2 ганглиозидоз с дефицитом гексозаминидазы) – наследственное… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Тея-Сакса болезнь — – см. Идиотия амавротическая …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Болезнь Тея-Сакса — МКБ 10 E75.0 МКБ 9 330.1 OMIM 272800 …   Википедия

  • Идиотия амавротическая детская ранняя Тея–Сакса — Ранняя детская форма амавротической идиотии, проявляющаяся в возрасте 4–6 мес. снижением зрения вплоть до слепоты и быстро прогрессирующей деменцией, приводящей к состоянию идиотии. Больные нередко повышенно эмоциональны, резкие звуковые… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • идиотия амавротическая детская ранняя — (i. amaurotica infantilis praecox; син. Тея Сакса болезнь) И. а., проявляющаяся на первом году жизни прогрессирующим снижением зрения до полной слепоты, задержкой психического развития, нарастающими центральными параличами, гиперакузией …   Большой медицинский словарь

  • Идиотия амавротическая детская ранняя Сандхоффа — Имеет много общего с болезнью Тея–Сакса (см.), однако характеризуется еще более злокачественным течением. Наблюдаются слабость и гипотония мышц, отсутствие двигательных навыков и интеллектуального развития, слепота. При офтальмоскопии… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • Идиотия амавротическая детская ранняя — (Tay, Sachs, 1881) начинается во втором полугодии жизни, длится до 2 лет, после чего дети погибают. Наблюдаются следующие основные признаки расстройства: 1. атрофия зрительных нервов; 2. задержка умственного развития и/или его регрессия; 3.… …   Энциклопедический словарь по психологии и педагогике

  • амавротическая идиотия —    группа наследственных заболеваний, характеризующихся прогрессирующим снижением зрения и интеллекта в сочетании с другими неврологическими симптомами. Наиболее распространенная форма Тея Сакса идиотия …   Дефектология. Словарь-справочник

  • Болезнь Тея — Сакса МКБ 10 E75.075.0 МКБ 9 330.1330.1 OMIM …   Википедия


Поделиться ссылкой на выделенное

Прямая ссылка:
… Нажмите правой клавишей мыши и выберите «Копировать ссылку»